acromegaly

• ภาพประกอบสมอง

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

การเติบโตของต่อมใต้สมองความผิดปกติของการเจริญเติบโต

ภาษาอังกฤษ: acromegaly ต่อมใต้สมอง

ความหมายของ acromegaly

ภายใต้เงื่อนไข acromegaly เราเข้าใจการขยายขนาดของ acra (ดูด้านล่าง) และ อวัยวะภายใน เนื่องจากเพิ่มขึ้น โกรทฮอร์โมน - การขับถ่าย (การหลั่งโซมาโทโทรปิน, การหลั่ง GH (ฮอร์โมนการเจริญเติบโต))
การหลั่งที่มากเกินไปนี้เกิดขึ้นหลังจากการยืดตัวเสร็จสมบูรณ์
Acras ได้แก่ เช่นจมูกริมฝีปากลิ้นหูมือนิ้วและเท้า หากการผลิตมากเกินไปนี้เกิดขึ้นก่อนวัยแรกรุ่นเช่นหากการเจริญเติบโตตามความยาวยังไม่สมบูรณ์การเจริญเติบโตขนาดยักษ์ที่เกิดจากต่อมใต้สมองจะพัฒนา (ต่อมใต้สมองขนาดใหญ่)

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อที่นี่: การเจริญเติบโตแคระแกรน

ประวัติศาสตร์

ชื่อ acromegaly มาจากภาษากรีก akron = point และ mega = large ปิแอร์มารีนักประสาทวิทยาจากปารีสถือเป็นคนแรกที่อธิบายภาพทางคลินิกนี้
ในตอนท้ายของศตวรรษที่ 19 เขายอมรับการขยายขนาดของ acra (ดูคำจำกัดความ) เป็นภาพทางคลินิก อย่างไรก็ตามมีข้อบ่งชี้ว่า acromegaly เป็นที่รู้จักของชาวอียิปต์ในช่วงเวลาของฟาโรห์
มีภาพของฟาโรห์ที่มีริมฝีปากนูนคางใหญ่และจมูกที่ยื่นออกมา ในเวลานั้นลักษณะทางกายวิภาคทั่วไปของ acromegaly ถือเป็นสิ่งศักดิ์สิทธิ์

ภาพประกอบสมอง

1. มันสมอง (มันสมอง)
2. สมอง (สมอง)
3. ไขสันหลัง
4. ต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมอง)

ความถี่ / ระบาดวิทยา

การเกิดขึ้นในประชากร

โดยเฉลี่ยประมาณ 40 - 70 คนจาก 1 ล้านคนได้รับผลกระทบ ทุกๆปีมีคนป่วยประมาณ 3 ถึง 4 คนต่อ 1 ล้านคน

สาเหตุของ acromegaly

ตามกฎแล้วจะมี adenoma (เนื้องอกที่อ่อนโยน) ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า (ซึ่งเป็นส่วนที่สร้างฮอร์โมนของสมอง) ที่ผลิตฮอร์โมนโซมาโทโทรปินในระดับมาก
adenoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนซึ่งเกิดจากเซลล์ต่อมและพยายามเลียนแบบ
ในกรณีนี้จะเติบโตในส่วนหน้าของต่อมใต้สมอง ในกรณีที่หายากมากเนื้องอกอาจเป็นมะเร็ง (มะเร็ง)
สาเหตุต่อไปนี้หายากพอ ๆ กัน: การผลิตโซมาโทโทรปินมากเกินไปซึ่งสาเหตุอยู่นอกต่อมใต้สมองส่วนหน้า
เนื่องจากการผลิตฮอร์โมนนี้ถูกกระตุ้นโดยสิ่งที่เรียกว่า GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) จากไฮโปทาลามัส (บริเวณสมองอื่น ๆ ) การผลิตมากเกินไปที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกอาจเกิดขึ้นได้ในกรณีที่หายากมาก
การปลดปล่อยที่เพิ่มขึ้นนี้จะนำไปสู่การปล่อยฮอร์โมนโซมาโทโทรปินเพิ่มขึ้นด้วย (โกรทฮอร์โมน) เพื่อนำไปสู่.

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: อาการเหล่านี้บ่งบอกถึงเนื้องอกต่อมใต้สมอง!

อาการ / ข้อร้องเรียน

อาการทั่วไป acromegaly คือการขยายและการทำให้กะโหลกศีรษะหยาบขึ้น มือ และ ฟุต.
การขยายขนาดของ acra นี้มีอยู่เกือบตลอดเวลาเช่นเดียวกับ ความหนาของผิวหนัง และก Splanchnomegaly (การขยายตัวของอวัยวะภายในผิดปกติ)
Acromegaly มักเกิดในผู้หญิง ประจำเดือนมาไม่ปกติ (การหยุดชะงักของประจำเดือน).
ในผู้ชายเพียงครึ่งหนึ่งมีความใคร่และ สมรรถภาพทางเพศ บน. ในทั้งสองเพศมีการขับเหงื่อเพิ่มขึ้น (เหงื่อออกมาก).

ในผู้ป่วยที่มี acromegaly ตาโปนที่ยื่นออกมาก็ตกลงบนใบหน้าด้วย (นูน supraorbital ที่โดดเด่น) บน.
การขยายขนาด จมูก, ริมฝีปากและลิ้นนำไปสู่ความปกติ ภาษาเป็นก้อน.
ขึ้นอยู่กับขนาดของ adenoma มันจะเกิดขึ้นอีกเนื่องจากการเติบโตที่แทนที่ ปวดหัว และสังเกตเห็นการรบกวนทางสายตา

นอกจากนี้อุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท อาจได้รับผลกระทบ: มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (ประสาทสัมผัส) ที่มือและเท้าและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
35-50% ของผู้ป่วยจะมี โรคอุโมงค์ Carpal ด้วยการบีบอัดไฟล์ เส้นประสาทมีเดียน เห็น.
คุณสามารถค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ในหัวข้อของเรา:

• โรคอุโมงค์ Carpal.

ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี acromegaly ยังมีการเปลี่ยนแปลงใน ระบบหัวใจและหลอดเลือด และเป็นผลให้ ความดันโลหิตสูง.

คุณสามารถค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ในหัวข้อของเรา:

• ระบบหัวใจและหลอดเลือด
• ความดันโลหิตสูง

การวินิจฉัยโรค

เช่นเดียวกับขั้นตอนใด ๆ ในการสร้างการวินิจฉัย anamnesis (ประวัติทางการแพทย์) สามารถให้ข้อมูล:

• แหวนเก่ายังพอดีขนาดรองเท้ามีการเปลี่ยนแปลงหรือไม่?

• การเปรียบเทียบกับรูปถ่ายเก่าสามารถช่วยได้

ในต่อมไร้ท่อ (การศึกษาฮอร์โมน) ระดับต่างๆสามารถวัดได้ในเลือด:

• IGF 1 ในพลาสมา: เนื่องจาก IGF 1 ถูกกระตุ้นโดย somatotropin (STH) จึงสะท้อนถึงระดับ STH
• ระดับพื้นฐาน STH: ต้องสร้างโปรไฟล์รายวันเนื่องจาก STH ถูกปล่อยออกมาในระดับความเข้มข้นที่แตกต่างกันในช่วงเวลาต่างๆของวัน (ส่วนใหญ่เป็นเวลากลางคืน)
• ค่า STH ในการทดสอบ TRH และ LHRH: มีการทดสอบว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถกระตุ้นทางพยาธิวิทยาได้หรือไม่ (เช่นทางพยาธิวิทยา) การทำงานของต่อมใต้สมองส่วนหน้า (HVL) ถูกบันทึกโดยฮอร์โมน TRH (กระตุ้นการหลั่ง TSH ซึ่งกระตุ้นต่อมไทรอยด์) และ LHRH (กระตุ้นการหลั่ง LH และ FSH ซึ่งในผู้ชายมีผลต่อการเจริญเติบโตของอสุจิและในผู้หญิงเซลล์ไข่) โดยการวัดความเข้มข้นของฮอร์โมนที่ได้รับผลกระทบ (TSH, FSH และ LH) หากความเข้มข้นไม่เพิ่มขึ้นแสดงว่ามีความผิดปกติของต่อมใต้สมอง (HVL)

การบำบัด acromegaly

มันคือ สาเหตุที่แท้จริง รอบก microadenoma อ่อนโยน (adenoma ขนาดเล็ก) สามารถผ่าตัดออกได้
ประมาณ 90% ของผู้ป่วยหายขาดทางคลินิก อย่างไรก็ตามหาก adenoma ของต่อมใต้สมองมีขนาดใหญ่กว่า 10 มม. (macroadenoma = adenoma ขนาดใหญ่) ก็สามารถผ่าตัดเอาออกได้เช่นกัน แต่สามารถเอาออกได้ทั้งหมดประมาณ 60% ของกรณีเท่านั้น

ผลลัพธ์สามารถเห็นได้ทันทีหลังการผ่าตัดเนื่องจากระดับ IGF 1 ลดลง อย่างไรก็ตามอาการทางคลินิกค่อยๆลดลงอย่างช้าๆในช่วงหลายสัปดาห์และหลายเดือน

ในผู้ป่วยที่การผ่าตัดไม่ใช่ทางเลือกหรือหากการรักษาด้วยการผ่าตัดล้มเหลวการฉายรังสีสามารถช่วยได้ เพื่อจุดประสงค์นี้โดยใช้ CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) หรือ MRI (เอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก) การบันทึกและด้วยความช่วยเหลือของโปรแกรมคอมพิวเตอร์แผนการฉายรังสีที่ปรับแต่งเฉพาะบุคคลจะถูกสร้างขึ้นสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ซึ่งรวมถึงความแรงตำแหน่งและความถี่ของรังสี อย่างไรก็ตามผลกระทบทั้งหมดจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปไม่กี่ปีเท่านั้น

นอกจากนี้ยังสามารถใช้การบำบัดด้วยยา นี่คือ z เช่นใช้เมื่อไม่สามารถผ่าตัดหรือฉายรังสีได้หรือเตรียมทั้งสองอย่าง
มันจะ Somatostatin analogs (สารที่สอดคล้องกับ somatostatin และแสดงผลเช่นเดียวกัน: octreotide, lanreotide) และ ตัวเร่งปฏิกิริยาโดปามีน (สารที่มีฤทธิ์เช่นเดียวกับโดปามีน Dwiropamine เป็นสารตั้งต้นของอะดรีนาลีน)

somatostatin- อะนาล็อกนำไปสู่การลดระดับ STH ในผู้ป่วยจำนวนมาก (80-95%)
ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย adenoma จะหดตัวลง
เช่น ข้อเสียเปรียบ ฮอร์โมนถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังและมีราคาค่อนข้างแพง อย่างไรก็ตามยังมีการฉีดเข้าไปในกล้ามเนื้อมากขึ้นเรื่อย ๆ ซึ่งจะมีผลในการเก็บรักษาเป็นเวลา 2-4 สัปดาห์
ปัญหาที่ส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร (เช่นท้องร่วง) อาจเกิดขึ้นได้ในช่วงเริ่มต้นของการบำบัด อย่างไรก็ตามข้อดีอย่างหนึ่งคือสามารถประเมินผลกระทบได้อย่างรวดเร็ว (ภายในไม่กี่ชั่วโมง)

บน ตัวเร่งปฏิกิริยาโดปามีน น่าเสียดายที่มีเพียงประมาณ 25% ของผู้ป่วย dopamine agonist ไม่สามารถทำให้ adenoma หดตัวได้เช่นกัน สามารถประเมินผลได้ภายในไม่กี่สัปดาห์ (6-8)

ความสัมพันธ์ การพัฒนาใหม่ เป็นตัวรับตัวต่อต้านซึ่งป้องกันผลของ STH ที่จุดเชื่อมต่อ (ตัวรับ) ของฮอร์โมน ดังนั้นจึงไม่ได้นำไปสู่การลดความเข้มข้นของ STH โดยตรง เช่นเดียวกับยาอื่น ๆ จะใช้เมื่อการรักษาด้วยการผ่าตัดหรือการฉายรังสีไม่ได้ผลหรือไม่สามารถทำได้

พยากรณ์

หากสามารถผ่าตัดเนื้องอกที่อ่อนโยนได้โอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ขึ้นอยู่กับขนาดของมัน
อัตราการรักษา microadenomas ที่ได้ผลคือ 90% สำหรับ macroadenomas ยังคงเป็น 60%