เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดผู้ชายประเภท 2

ข้อมูลทั้งหมดที่ให้ไว้ในที่นี้เป็นเพียงลักษณะทั่วไปเท่านั้นการบำบัดเนื้องอกจะอยู่ในมือของผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา!

คำพ้องความหมาย

แพทย์: เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน

อ่านเพิ่มเติม:

• เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด
  

คำนิยาม

เนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 2 หลายชนิดมีลักษณะการเกิดเนื้องอกในต่อมพาราไทรอยด์ไขกระดูกต่อมหมวกไตและเซลล์ C ของต่อมไทรอยด์

ความถี่

ประมาณ 5% ของมะเร็งต่อมไทรอยด์ทั้งหมดเป็นเนื้องอกของเซลล์ซี ประมาณ 25% ของคนเหล่านี้เป็นครอบครัวดังนั้นจึงเกี่ยวข้องกับ MEN-2

การจัดหมวดหมู่

ประเภท 2a: การรวมกันของมะเร็งเซลล์ C ของต่อมไทรอยด์กับมะเร็งต่อมหมวกไตทั้งสองข้าง ประเภทนี้เกิดขึ้นประมาณ 70% ของกรณีและเรียกอีกอย่างว่า Sipple syndrome
ประเภท 2b: อาการที่ชัดเจนของข้อบกพร่องของคอลลาเจน (Marfan syndrome) ที่มี adenomas ของเยื่อเมือก (เช่นลิ้น) และลำไส้ใหญ่ขนาดยักษ์ (megacolon) ในขณะเดียวกันผู้ป่วย 10% ยังคงเป็นมะเร็งต่อมไทรอยด์และประมาณ 50% เป็นมะเร็งต่อมหมวกไต
FMTC เท่านั้น: มีเฉพาะมะเร็งต่อมไทรอยด์ในไขกระดูกเท่านั้น สิ่งนี้เกิดขึ้นประมาณ 20% ของกรณี MEN-2

อาการ

ประเภท - 2a: มะเร็งเซลล์ซี ของ ไทรอยด์ ทำงานเป็นเวลานานโดยไม่มีความผิดปกติทางคลินิก อาการท้องเสียที่ดื้อต่อการบำบัดเป็นอาการระยะสุดท้ายในผู้ป่วยประมาณ 1/3 ของ เนื้องอกต่อมหมวกไต ไปกับหนึ่ง ความดันโลหิตสูงเรื้อรัง จับมือกัน.

ประเภท - 2b:
ผู้ชายคนนี้แสดงออกเป็น กลุ่มอาการของ Marfan ด้วยมาก มือและเท้าใหญ่เช่น แขนและขายาว. เนื่องจากหลอดเลือดได้รับผลกระทบจากความบกพร่องของคอลลาเจนด้วยเช่นกันการวินิจฉัยจึงมักเกิดขึ้นแล้ว นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นเซลล์ประสาทขนาดเล็กที่ลิ้น

การวินิจฉัยโรค

น่าเชื่อถือยิ่งกว่า สารบ่งชี้มะเร็งเซลล์ C-cell ไทรอยด์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ calcitonin. นอกจากนี้ยังมีการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองที่มีเนื้องอกที่สอดคล้องกัน หากมีอาการอย่างใดอย่างหนึ่งควรค้นหาเนื้องอกอื่น ๆ เสมอเพื่อเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุด นอกจากนี้ควรดำเนินการตรวจวินิจฉัยทางพันธุกรรม การจัดการของครอบครัว เพื่อให้ได้รับการยอมรับในระยะแรกและเพื่อรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบตามนั้น (multiple endocrine neoplasia type II)

การรักษาด้วย

การรักษาเนื้องอก MEN-2 ประกอบด้วยการกำจัดเนื้องอก ต่อมไทรอยด์ถูกกำจัดออกไปอย่างสมบูรณ์ใน C-cell carcinoma การแพร่กระจายของมะเร็งต่อมไทรอยด์จะถูกกำจัดออกไปอย่างสมบูรณ์ โดยการตรวจคัดกรองโดยครอบครัวในกรณีที่มีแนวโน้มที่จะเป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดสามารถตรวจพบมะเร็งต่อมไทรอยด์ได้ในระยะเริ่มแรกและผู้ป่วยสามารถหายได้โดยการเอาต่อมไทรอยด์ออก เนื้องอกของต่อมหมวกไตซึ่งมักมีอยู่ทั้งสองข้างควรถูกกำจัดออกทั้งหมด การผ่าตัดจึงเป็นการรักษาเพียงวิธีเดียวและมีประสิทธิภาพมากสำหรับเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

พยากรณ์

ในกรณีที่เป็นพัก ๆ และกรณีดัชนีในครอบครัวมักไม่สามารถรักษาได้ อย่างไรก็ตามการผ่าตัดสามารถขยายและปรับปรุงการรอดชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามจากการตรวจคัดกรองโดยครอบครัวสามารถผ่าตัดผู้ป่วยในระยะเริ่มแรกและรักษาให้หายได้ อย่างไรก็ตามควรตรวจสอบสารบ่งชี้มะเร็งต่างๆเป็นประจำทุกปีในผู้ป่วยเหล่านี้