angioedema

บทนำ

Angioedema (อาการบวมของเส้นเลือด) หรืออาการบวมน้ำของ Quincke คืออาการบวมของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังอย่างฉับพลันซึ่งบางส่วน เป็นเวลาหลายวัน
อาการบวมที่ริมฝีปากลิ้นและดวงตาค่อนข้างไม่เป็นอันตราย ในทางกลับกันอาการบวมของ glottis (ส่วนที่สร้างเสียงของกล่องเสียง) อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

อาการที่เกิดร่วมกัน

อาการ angioedema แบบคลาสสิกมักเกี่ยวข้องกับอาการคันทั่วไปและความรู้สึกตึงเครียดในผิวหนัง ขึ้นอยู่กับส่วนอื่น ๆ ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบการบวมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจทำให้เกิดอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจง
ตัวอย่างเช่น angioedema จากกรรมพันธุ์อาจทำให้เกิดอาการปวดหรืออาหารไม่ย่อยเนื่องจากอาการบวมน้ำสามารถเกิดขึ้นในระบบทางเดินอาหาร อย่างไรก็ตามนี่เป็นอาการที่หายาก

อาการจากกลุ่มที่แพ้จะชัดเจนมากขึ้น หลอดเลือดในร่างกายของเราผ่อนคลายและขยายตัว การขยายตัวของหลอดเลือดอาจทำให้ความดันเลือดดำส่วนกลางลดลงอย่างกะทันหัน ความดันโลหิตลดลงมากจนทำให้คุณเสียชีวิตได้ (ที่เรียกว่า hypotonic syncope) อาการนี้สามารถนำหน้าด้วยอาการต่างๆเช่นวิงเวียนศีรษะเหงื่อออกหัวใจเต้นเร็วและ "เข่าอ่อนแรง"
เช่นเดียวกับอาการแพ้ใด ๆ สิ่งนี้อาจมากเกินไปและส่งผลให้เกิดอาการแพ้ได้

angioedema ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจรวมกับอาการบวมน้ำที่เกิดจากโรคอื่น ๆ เช่นภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาอาจทำให้เกิดตุ่มน้ำตึงที่ผิวหนังหรือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอื่น ๆ

สถานที่ของ angioedema

Angioedema ของริมฝีปาก

ริมฝีปากเป็นสถานที่ที่ต้องการสำหรับอาการบวมน้ำเนื่องจากมีผิวหนังชั้นบางและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่บอบบางซึ่งมีเส้นใยคอลลาเจนแน่นน้อย
โดยปกติแล้วริมฝีปากจะไม่บวมมากจนไม่กีดขวางช่องปาก อย่างไรก็ตามอาการบวมมากอาจทำให้รู้สึกไม่สบายตัวและดูไม่สวยงาม เนื่องจากผิวหนังและเยื่อเมือกของริมฝีปากมีการสร้างชั้นเซลล์ใหม่อย่างรวดเร็วจึงไม่คาดว่าจะเกิดความเสียหายถาวร

คุณอาจสนใจในหัวข้อนี้: ริมฝีปากบวม

Angioedema ของใบหน้า

นอกเหนือจากด้านความสวยงามแล้ว angioedema ของใบหน้ายังไม่อันตรายไปกว่าอาการบวมน้ำในรูปแบบอื่น ๆ
ผิวหนังบริเวณใบหน้าเป็นปัจจัยกระตุ้นให้เกิดอาการบวมน้ำเนื่องจากผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังบอบบางกว่าเล็กน้อย ตัวอย่างเช่นมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ตึงน้อยกว่าที่ขาหรือเท้า นอกจากนี้ผิวของใบหน้ายังสัมผัสกับความเครียดเชิงกลน้อยกว่าผิวหนังที่มือ
นอกจากนี้ผิวหนังบนใบหน้าและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังยังได้รับเลือดเป็นพิเศษ จำนวนหลอดเลือดมีความสำคัญในการเกิดอาการบวมน้ำและส่งเสริม

ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อที่นี่: อาการบวมที่ใบหน้า

Angioedema ของตาหรือเปลือกตา

เปลือกตายังเป็นบริเวณที่มีอาการบวมน้ำเนื่องจากลักษณะทางกายวิภาค บุด้วยเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังเล็กน้อยและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่บอบบางจึงฟูขึ้นมากกว่าส่วนอื่น ๆ ของใบหน้า

มักจะบวมมากจนไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาข้างเดียวหรือแม้แต่ตาทั้งสองข้าง ความจริงข้อนี้ควบคุมอันตรายและข้อ จำกัด ของตัวเองโดยธรรมชาติ (เช่นไม่สามารถขับรถได้) และควรได้รับการแก้ไขโดยเร็วที่สุด
ถ้าตาข้างหนึ่งบวมมากจนอารมณ์ขัน (lat. หลอดไฟ) บีบตาหรือเพิ่มความดันในตาอาจทำให้เกิดต้อหินเฉียบพลันหรือทำให้เกิดอาการปวดได้

ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่นี่:

• อาการบวมน้ำของตา
• อาการบวมของดวงตา

Angioedema ของคอ

ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวที่สุดของ angioedema คืออาการบวมน้ำแบบ glottic นั่นคืออาการบวมของ glottis ซึ่งตั้งอยู่ในชั้นกลางของกล่องเสียงและแสดงถึงช่องเปิดระหว่างปาก / คอและปอด
อาการบวมน้ำที่เกิดจากร่องลึกจะแสดงให้เห็นว่าหายใจถี่อย่างกะทันหันและพูดลำบากเช่นภาษาที่เป็นก้อนหรือเสียงแหบ

Angioedema ของลิ้น

อาการบวมของลิ้นอาจกลายเป็นปัญหาได้เนื่องจากทำให้พูดยากและปล่อยให้น้ำลายไหลลงคอ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้หายใจลำบาก การบวมของลิ้นโดยเฉพาะที่ด้านหลังของลิ้นสามารถตัดเส้นทางของอากาศได้
ไม่สามารถรับประทานยาทางปากได้อีกต่อไป แต่ต้องให้ทางหลอดเลือดดำ

สาเหตุของการเกิด angioedema

ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างสาเหตุที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้และอาการแพ้ อดีตสามารถสืบทอดได้ (ที่เรียกว่า angioedema กรรมพันธุ์) ซึ่งเกิดจากยาหรือเกิดจากโรคที่เรียกว่า lymphoproliferative แบบฟอร์มไม่ทราบสาเหตุเป็นที่รู้จักกันเช่น ไม่ทราบสาเหตุของเรื่องนี้

อาการบวมน้ำทุกรูปแบบขึ้นอยู่กับกลไกเดียวกัน:
ของไหลหนีออกจากระบบหลอดเลือดเข้าสู่ช่องว่างคั่นระหว่างหน้าเนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา ช่องว่างคั่นระหว่างหน้าอธิบายช่องว่างระหว่างเซลล์ประเภทต่างๆ
ใน angioedema ที่แพ้สารฮีสตามีนมีหน้าที่ในสิ่งนี้ซึ่งถูกปล่อยออกมาโดยเซลล์แมสต์ของระบบภูมิคุ้มกันในกรณีที่เกิดอาการแพ้ ฮีสตามีนเปลี่ยนการซึมผ่านของระบบหลอดเลือดและช่วยให้ส่วนประกอบที่เป็นน้ำของเลือดผ่านเข้าไปในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
มีกลไกเดียวกันอยู่เช่นถ้าอาการแพ้คือ "wheals" (ที่เรียกว่าลมพิษ) ได้รับการพัฒนา

ใน angioedema ที่ไม่แพ้ลมพิษจะไม่พัฒนา แบบฟอร์มนี้ส่วนใหญ่เกิดจากยาเช่น ACE inhibitors (สำหรับความดันโลหิตสูง) โดย AT-1 blockers (สำหรับความดันโลหิตสูง) และแอสไพริน (ASA เช่นหลังหัวใจวาย) น้อยกว่า

อีกสองรูปแบบ (กรรมพันธุ์และที่ได้มา) นั้นหายากกว่า angioedema ที่ได้มาเกิดขึ้นจากโรค lymphoproliferative หลังการปลูกถ่ายอวัยวะ รูปแบบทางพันธุกรรม (ที่สืบทอดได้) เกิดขึ้นจากการขาดเอนไซม์ในเอนไซม์ C1 esterase inhibitor กลไกนี้เกี่ยวข้องกับโปรตีน bradykinin ซึ่งโดยปกติจะเป็นสื่อกลางในการเปิดหลอดเลือดในช่วงที่มีการอักเสบและส่งเสริมการไหลของน้ำจากเลือดไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบ

ACE inhibitors เป็นสาเหตุ

Angioedema เป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยของสารยับยั้ง ACE ยาเหล่านี้มักใช้สำหรับความดันโลหิตสูง
เนื่องจากผลข้างเคียงของพวกเขาสารยับยั้ง ACE จึงถูกใช้ตามหลักการ "เริ่มต้นต่ำไปช้า" ซึ่งหมายความว่ามีการกำหนดปริมาณต่ำในขั้นต้น หากเกิด angioedema จะมีข้อ จำกัด เนื่องจากขนาดยาถูกเลือกให้ต่ำ

หากเกิด angioedema ควรหยุดใช้ยา ACE inhibitors และแทนที่ด้วยยาลดความดันโลหิตอื่น การรักษาอาการบวมน้ำอาจจำเป็นหากจำเป็น อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปแล้วการกำจัดปัจจัยกระตุ้นก็เพียงพอแล้ว

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับสิ่งนี้: ผลข้างเคียงของสารยับยั้ง ACE

Angioedema กรรมพันธุ์คืออะไร?

angioedema กรรมพันธุ์เป็นรูปแบบพิเศษของ angioedema ธรรมดา (เช่นอาการบวมน้ำ Quincke) เนื่องจากเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นของ autosomal ผู้ที่ได้รับผลกระทบแสดงแนวโน้มที่จะเกิดอาการบวมน้ำเพิ่มขึ้นซึ่งสาเหตุเกิดจากการขาดเอนไซม์ C1 esterease inhibitor
เอนไซม์นี้มีหน้าที่กระตุ้นส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันและมีฤทธิ์เป็นสื่อกลางของแบรดีคินิน Bradykinin เป็นฮอร์โมนเปปไทด์ที่จับกับตัวรับที่อยู่ในเส้นเลือด เนื่องจากหลักการใช้งานนี้ทำให้ภาชนะกว้างขึ้นและความสามารถในการซึมผ่านเพิ่มขึ้น ของไหลหลุดออกจากเรือและอาการบวมน้ำจะพัฒนาขึ้น
เอนไซม์สามารถขาดหายไปอย่างสมบูรณ์หรือถูก จำกัด เพียงบางส่วนในการทำงานของมัน หากเอนไซม์หายไปอย่างสมบูรณ์ระบบภูมิคุ้มกันจะทำงานมากเกินไปซึ่งจะเปลี่ยนความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดทั้งหมดและทำให้สามารถซึมผ่านได้มากขึ้น

ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักประสบอยู่แล้วในวัยเด็กและมีอาการบวมน้ำอย่างกว้างขวางซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ แม้แต่การบาดเจ็บที่เล็กที่สุดเช่นบาดแผลหรือการถอนฟันอาจส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันมากเกินไป

อาการบวมน้ำจะค่อยๆค่อยๆหายไปเองและต้องได้รับการรักษาด้วยยา ตัวอย่างเช่นการทดแทนเอนไซม์หรือ FFP (พลาสมาแช่แข็งสดพร้อมเอนไซม์ที่เกี่ยวข้อง) แอนโดรเจนซึ่งขัดขวางการไหลเวียนของฮอร์โมนเพศทำงานผ่านกลไกที่ไม่รู้จักมาก่อนและสามารถใช้ได้

ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อที่นี่: angioedema กรรมพันธุ์

การวินิจฉัย angioedema

Angioedema ได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกเช่น ขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนและผ่านการตรวจสอบเป้าหมายและการซักถามโดยแพทย์
ในกรณีที่ทราบกรณีที่คล้ายคลึงกันในครอบครัวการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับการขาดการยับยั้ง C1 esterase ถือได้ว่าเป็นการวินิจฉัยเพิ่มเติม

มิฉะนั้นจะทำการวินิจฉัย "ex juvantibus" เช่น ผ่านการรักษา หลีกเลี่ยงสารที่สงสัยว่าเป็นตัวกระตุ้นที่นี่ หากผู้ป่วยไม่มีอาการบวมน้ำอีกต่อไปสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้

การรักษาด้วย

การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ:

Angioedema ที่เกิดจากยาบางชนิดสามารถรักษาให้หายได้โดยการหยุดยา

ใน angioedema ที่แพ้ยา antihistamines และ glucocorticoids จะมีประสิทธิภาพมากที่สุดเนื่องจากมีการปรับระบบภูมิคุ้มกัน ทั้งความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดและปฏิกิริยาการอักเสบสามารถลดลงได้
ยาแก้แพ้และกลูโคคอร์ติคอยด์ถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพื่อให้ได้ผลเร็วและไกล ในกรณีที่มีอาการแพ้เล็กน้อยสามารถรับประทานยาต้านฮีสตามีนในช่องปากได้หากยังสามารถกลืนได้

อาการบวมน้ำจากกรรมพันธุ์สามารถรักษาได้ด้วยการทดแทนเอนไซม์ตามที่อธิบายไว้แล้ว หรืออาจใช้ยาที่เรียกว่า icatibant ซึ่งเป็นตัวรับ bradykinin receptor antagonist ในฐานะที่เป็นปฏิปักษ์จะต่อต้าน bradykinin และปิดกั้นตัวรับเพื่อไม่ให้ bradykinin จับกับมันได้อีกต่อไป สิ่งนี้จะป้องกันการซึมผ่านของเรือที่เพิ่มขึ้นและชุดของเหลวยังคงอยู่ในเรือ
นอกจากนี้ยังสามารถพิจารณาการทดแทนเอนไซม์ด้วยการทดแทนพลาสมา จะใช้พลาสมาแช่แข็งสด (FFP) สำหรับสิ่งนี้

แอนโดรเจนซึ่งเข้าไปแทรกแซงการเผาผลาญของฮอร์โมนได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการป้องกันโรค กลไกของมันที่เกี่ยวข้องกับ angioedema ยังไม่ได้รับการชี้แจง

ในกรณีที่มีอาการบวมน้ำมากจำเป็นต้องมีการดูแลผู้ป่วยหนักเพื่อให้แน่ใจว่ามีออกซิเจนและการหายใจเพียงพอ การบำบัดที่เหมาะสมคือ glucocorticoids ขนาดสูงทางหลอดเลือดดำ

ระยะเวลาของ angioedema

ขึ้นอยู่กับกลไกที่อาการบวมน้ำพัฒนาขึ้นและวิธีการแพร่กระจาย angioedema อาจคงอยู่เป็นเวลาหลายวันถึงสัปดาห์หากไม่ได้รับการรักษา

ในกรณีของอาการบวมน้ำที่แพ้อาการบวมน้ำสามารถรักษาได้โดยตรงด้วยความช่วยเหลือของการรักษาแบบเฉียบพลันด้วยยาแก้แพ้และควรได้รับการแก้ไขในไม่ช้าเช่น ถอยหลังภายในไม่กี่ชั่วโมง เช่นเดียวกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ซึ่งมีประสิทธิภาพอย่างมากในการเป็นยาลดความอ้วน

หลักสูตรของ angioedema

Angioedema อาจไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้

เปลือกตาและริมฝีปากบวมเป็นเอกพจน์ไม่เป็นอันตราย
หากอาการบวมที่ลิ้นหรือบริเวณลิ้นปี่ (ที่เรียกว่า glottis) เคลื่อนไปทางเดินหายใจสิ่งเหล่านี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ จำเป็นต้องมีการรักษาความปลอดภัยของท่อช่วยหายใจอย่างรวดเร็วโดยการรักษาด้วยยาหรือการใส่ท่อช่วยหายใจหรือการแช่งชักหักกระดูก ทันทีที่เริ่มการรักษาด้วยยาในเวลาเดียวกัน angioedema ควรบรรเทาลงและหายไปภายในไม่กี่วันถึงสัปดาห์

ระยะของโรคสามารถเร่งได้ในเชิงบวกตัวอย่างเช่นโดยการรับประทานยาตามกำหนดตรงเวลาและถูกต้องหรือในกรณีที่รุนแรงโดยการให้กลูโคคอร์ติคอยด์ทางหลอดเลือดดำเนื่องจากจะสามารถไปถึงจุดที่ออกฤทธิ์ได้เร็วขึ้น

ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้: อาการบวมน้ำของ Quincke

แพทย์คนไหนที่รักษา angioedema?

หากเกิด angioedema พร้อมกับหายใจถี่ควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินโดยเร็วที่สุด
มิฉะนั้นยาแก้แพ้เช่นยาแก้แพ้ซึ่งใช้ในกรณีที่มีอาการแพ้แองจิโออีดีมาเป็นส่วนหนึ่งของรายการมาตรฐานของสถาบันทางการแพทย์ การใช้ยาชาเฉพาะที่อาจทำให้เกิดอาการแพ้ที่ทันตแพทย์ได้ ในกรณีนี้ทันตแพทย์จะต้องทำการรักษา angioedema
แพทย์ประจำครอบครัวหรือบริการเรียกแพทย์ก็เป็นจุดติดต่อที่เหมาะสมเช่นกัน

หาก angioedema เกิดขึ้นบ่อยขึ้นซึ่งสงสัยว่าเป็นสาเหตุของการแพ้ผู้ที่เป็นภูมิแพ้ซึ่งโดยปกติจะเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านปอด (pulmonologist) ก็เหมาะสม หากมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการบวมน้ำในครอบครัวและสิ่งนี้เกิดขึ้นตั้งแต่วัยเด็กควรปรึกษานักพันธุศาสตร์มนุษย์เพื่อแยกแยะการขาดเอนไซม์ที่อธิบายไว้