Angioblastoma
นิยาม hemangioblastoma
Angioblastoma เป็นเวอร์ชันสั้นสำหรับ hemangioblastoma
Hemangioblastomas อ่อนโยน เนื้องอก ของ ระบบประสาทส่วนกลาง. ส่วนใหญ่เติบโตมาจาก ไขสันหลัง หรือโพรงในร่างกายหลัง
angioblastomas สามารถเกิดขึ้นได้เป็นระยะ ๆ หรือในครอบครัวจากนั้นจะปรากฏในรูปแบบของโรค Von Hippel-Lindau
โดยทั่วไปแล้ว angioblastoma จะเติบโตร่วมกับถุงน้ำขนาดใหญ่ที่มีเนื้องอกที่แท้จริงเป็นส่วนเล็ก ๆ ที่เป็นของแข็งของผนัง
ถุงน้ำที่เติบโตขึ้นพร้อมกับผู้ป่วยประกอบด้วยของเหลวสีเหลืองอำพันและหลายชนิดสามารถปรากฏในไขสันหลังเป็นสิ่งที่เรียกว่า syrings ใน angioblastomas มีการผลิตที่แข็งแกร่งของ erythropoietin (Epo) เรียกอีกอย่างว่า สารต้องห้าม ถูกนำมาใช้. erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้ผู้ป่วยได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้น เซลล์เม็ดเลือดแดง มา.
อาการ
หาก hemangioblastoma อยู่ใน cerebellum อาการหลักคือ:
- ปวดหัว
- ความเกลียดชัง
- ความผิดปกติของการทรงตัว
- ความไม่แน่นอน
- วิงเวียน
หากการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่อ่อนโยนดำเนินไปมากขึ้นอาจทำให้เกิดการรบกวนในจิตสำนึกได้ หากเนื้องอกอยู่ในไขสันหลังผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจแสดงอาการรบกวนทางประสาทสัมผัสและอาการอัมพาต
นอกจากนี้การเดินที่ไม่มั่นคงและการรบกวนในการถ่ายอุจจาระและการถ่ายปัสสาวะเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามเนื้องอกไม่ค่อยทำให้เกิดความเจ็บปวด
การรักษาด้วย
การตรวจสุขภาพประจำปีเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อที่จะคอยจับตาดูการเติบโตของเนื้องอกที่ช้า แต่มักจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ และเพื่อให้สามารถแทรกแซงได้ในเวลาที่เหมาะสม
การตรวจเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็กด้วยคอนทราสต์มีเดียเป็นวิธีที่ต้องการในการวินิจฉัยหลักและเพื่อติดตามความคืบหน้า
หากจำเป็นต้องรักษา angioblastoma จะถูกลบออกด้วยวิธีการผ่าตัดเล็ก ในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจากลักษณะที่อ่อนโยนของพวกเขา hemangioblastomas สามารถถูกลบออกได้อย่างสมบูรณ์และโดยปกติจะไม่เติบโตกลับมา
การรักษาด้วยการฉายรังสียังไม่ได้ผลลัพธ์ที่น่าเชื่อถือใด ๆ ใน angioblastomas และการรักษาด้วยยาสำหรับ angioblastomas กำลังอยู่ในระหว่างการวิจัยดังนั้นการรักษาที่ได้รับการพิสูจน์แล้วเพียงอย่างเดียวสำหรับ hemangioblastomas คือการผ่าตัดเอาออก
โรคฟอน Hippel-Lindau (VHL)คำนิยาม
โรค Von Hippel-Lindau ถูกค้นพบโดยแพทย์ Eugen von Hippel และ Arvid Lindau ว่าเป็นกลุ่มอาการของเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเมื่อต้นศตวรรษที่ 20
นอกจาก hemangioblastomas แล้วโรคนี้ยังรวมถึงเนื้องอกในจอประสาทตา (angiomas จอประสาทตา), เนื้องอกในไตและเนื้องอกของต่อมหมวกไต (ฟีโอโครโมไซโตมา) นอกจากนี้เนื้องอกของหูชั้นในหลอดน้ำอสุจิและตับอ่อน (ตับอ่อน) ถูกเพิ่ม
อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: Von Hippel Lindau Syndrome
การรักษาโรค von Hippel-Lindau
ผู้ป่วยมักพัฒนา hemangioblastomas หลายครั้งในระหว่างการเจ็บป่วย การรักษาขั้นสุดท้ายโดยการผ่าตัดเนื้องอกในปัจจุบันไม่สามารถทำได้เนื่องจากเนื้องอกใหม่ยังคงเติบโต
การกำจัด angioblastomas ออกจาก CNS (ระบบประสาทส่วนกลาง) มักจะประสบความสำเร็จโดยไม่มีความเสียหายในระยะยาว แต่ก็ยังไม่สมเหตุสมผลที่จะกำจัดเนื้องอกทั้งหมดออกจากผู้ป่วยที่เป็นโรค von Hippel-Lindau
แต่จนถึงขณะนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ในการตรวจสอบผู้ป่วยที่เป็นโรคฟอน Hippel-Lindau เป็นประจำทุกปีด้วย MRI ของสมองและไขสันหลัง จากนั้นจะมีการพูดคุยกับผู้ป่วยเป็นรายบุคคลว่าควรเอาเนื้องอกใดออกถ้าเป็นไปได้
ที่นี่ให้ความสำคัญกับเนื้องอกที่ทำให้รู้สึกไม่สบาย หากมีเนื้องอกที่ไม่ก่อให้เกิดอาการหรือความรู้สึกไม่สบายใด ๆ แต่มีจำนวนมากขึ้นเรื่อย ๆ และมีขนาดเพิ่มขึ้นในการตรวจติดตามผลแนะนำให้กำจัดออกด้วย
เนื่องจากการศึกษาพบว่าโดยทั่วไปไม่มีอาการดีขึ้นหรือแย่ลงหรือสถานะการทำงานเมื่อผ่าตัดเอา angioblastoma ออก ซึ่งหมายความว่าตามกฎแล้วจะไม่มีความเสียหายถาวรเกิดขึ้น ในทางกลับกันยังทำให้ชัดเจนว่าอาการใด ๆ ที่เกิดขึ้นแล้วไม่สามารถย้อนกลับได้โดยการเอาเนื้องอกที่เป็นสาเหตุออกไป
จากนี้สามารถสรุปได้ว่าขอแนะนำอย่างยิ่งให้กำจัดเนื้องอกที่กำลังเติบโตออกไปตราบเท่าที่ไม่ก่อให้เกิดอาการที่กลับไม่ได้